系统性红斑狼疮是什么病?

SLE(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,可累及人体的各个器官,尤其是皮肤、关节、血液和肾脏。

SLE是一种慢性疾病,意味着它可以维持很久。

自体免疫疾病指免疫系统受到阻碍,而免疫系统并不能保护机体免受细菌或病毒的侵害,相反,它会攻击患者自身的组织。

在20世纪初,系统性红斑狼疮就被称为疾病。

lupus(狼疮)是拉丁单词中的一个单词,意思是“狼”,是指一种典型的在脸上的蝴蝶斑,这让医生想到狼脸上的白色印迹,erythematosus(红斑)是一种希腊词,意思是红色的,指红色的皮疹。

它是常见的疾病吗?

SLE是一种罕见的疾病,每年有0.5/100,000的儿童患病,而SLE在5岁之前发病是很少的,在青春期之前发病也很少。

生育年龄妇女(15-45岁)属于好发人群,在这个年龄层发病率女性比男性高出9:1。

青少年期前,男童的发病率比青少年时期更高。

SLE在全世界都能看到,其中美国黑人、拉丁美洲人、亚洲人和美国印第安人更为普遍。

是什么导致了这种病?

SLE的确切原因尚不清楚。我们只知道SLE是一种自身免疫性疾病,患上自体免疫性疾病时,免疫系统失去区分外来入侵者以及自身组织和细胞的能力。

免疫力出现问题时,会产生自身抗体,将其正常细胞作为外来抗原清除,结果是自身免疫反应导致炎症,当SLE发生时,这种炎症会影响到某些特殊器官(关节、肾脏、皮肤等)。

发炎就是影响身体的部位,导致局部发热,充血,肿胀,有时还有触痛。如果炎症持续时间较长,如SLE等,则可引起组织损伤,损害脏器的正常功能。因此,SLE的治疗是为了减轻炎症反应。

当前认为多种遗传危险因素与环境因素结合,导致异常免疫反应。

SLE可由多种因素引起,包括青春期激素的不平衡,以及某些环境因素,如日晒,病毒感染,某些药物的使用等。

这是遗传的吗?

SLE不是一种遗传性疾病,因为它没有直接通过父母传给子女。然而,孩子是由其父母遗传的一种尚不清楚的基因因子,可使他们发展成SLE。上述因素并不一定会发展成SLE,只是更容易发生这种疾病。

家族成员中有一个SLE的家族成员很少会得自体免疫性疾病,而同一家族中的两个孩子也很少发生SLE。

我们的孩子为什么会得这种病?这是否可以防止呢?

SLE的病因尚不明确,但是遗传易感性和某些环境因素相结合可能是诱发疾病的必要条件。

已知遗传和环境因素在诱发SLE中单独起作用。

SLE是无法预防的,但是,患病的儿童应避免接触可诱发和导致疾病复发的特定环境(例如防晒霜未在太阳下暴晒、病毒感染、紧张情绪、性激素和某些药物)。

是否会传染?

SLE并不具有传染性,它不像传染性疾病那样通过一个人传播。

其主要症状有哪些?

SLE在开始发病时通常很慢,可能会在数周、数月、甚至数年后出现某些临床症状。

早期SLE患者临床表现无特异性,疲乏、精神萎靡等症状,多数患儿可出现间歇性或持续性发热、消瘦、食欲下降等症状。

在成长过程中,很多儿童会出现一些特殊症状,主要是由于累及他们的身体器官。最常见的是皮肤和粘膜损伤,可有不同的皮疹,日光过敏(由于阳光照射导致的皮疹),鼻子和口腔粘膜溃疡。特征性蝶形红斑表现为颊部皮疹越过鼻梁,见于1/3到2/2的病童。有时候会出现脱发或雷诺氏现象,表现为手在暴露在寒冷的环境下会变成红色、白色、紫色。其它症状还有关节肿胀,僵硬,肌肉疼痛,贫血,易出血,头痛,痉挛和胸痛。多数SLE患儿均有不同程度的肾损害,并成为影响其长期预后的重要因素。

肾损害主要表现为血压升高、血尿、浮肿,以足、下肢及上眼睑多见。

每一个孩子的表现都一样吗?

由于SLE在个体上的改变很大,因此每个儿童的症状和体征各不相同。

以上所述的症状可以出现,既可以在疾病的早期出现,也可以出现在病程中的任何一个阶段。

这种疾病在儿童和成年人之间有区别吗?

一般来说,儿童及青少年期SLE与成人相似。但病灶在儿童中的变化较快,在某些方面表现较严重。